其他神经退行性疾病

神经退行性疾病 (Neurodegenerative disease) 是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。大脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭性的，不可逆转的。神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致， 随着时间的推移而恶化，以导致功能障碍。 神经退行性疾按表型分为两组： * 一类影响运动，如小脑性共济失调； * 一类影响记忆以及相关的痴呆症。

　　神经变性病的临床表现主要分为两种：运动功能障碍和记忆与认知功能障碍。组织病理学研究均显示神经元缓慢渐进性凋亡，大多在神经细胞内存在蛋白质的异常聚集，形成包涵体，提示它们可能具有相类似的发病机制。

　　神经变性病的临床特征为经过长时间的神经功能正常期后,隐匿起病,病程呈慢性进行性加重,可持续数年至数十年。这类疾病与炎性疾病、代谢性疾病不同,常不能确定精确的发病时间,如果仔细询问病史,常能使患者和家属回忆起一些存在已久但未引起注意的细微症状。症状出现在病理变化过程的后期,当神经细胞丧失的程度达到或超过一定的阈值才会出现。这类疾病的家族聚集现象具有十分重要的意义,但家族中多名成员发病不代表一定是遗传因素在起作用,可能提示家族中多名成员曾暴露于同种有害的环境,如病原体感染或化学中毒。外因及机体的应激反应能否诱发或加重变性病,目前尚无肯定的答案,但是已引起国内外研究者的广泛关注。

　　这类疾病临床多隐袭起病，病程缓慢进展，可持续多年甚至十几年或更长，部分病例可有家族遗传史。治疗尚无成熟有效的方法，部分症状（如帕金森病的症状）可因有经验的治疗而缓解，但总体病程不断进展。